Dermatomiozitis - šta je to? Uzroci, oblici, simptomi i liječenje

Sadržaj:

Dermatomiozitis - šta je to? Uzroci, oblici, simptomi i liječenje
Dermatomiozitis - šta je to? Uzroci, oblici, simptomi i liječenje
Anonim

Dermatomiozitis: prvi simptomi, oblici i liječenje

Dermatomiozitis ili Wagner-Hepp-Unferrichtova bolest je teška sistemska patologija koja je praćena oštećenjem glatkih i skeletnih mišića. Motorička funkcija pacijenata pati, zahvaćeno je vezivno tkivo i koža. Dermis nabubri, na njemu se formiraju crveno-ljubičaste mrlje.

Dermatomiozitis nije čest, ali to ne smanjuje težinu njegovog toka. Patologija se slabo podnosi, broj smrtnih slučajeva je visok.

Šta je dermatomiozitis?

Šta je dermatomiozitis
Šta je dermatomiozitis

Dermatomiozitis je patologija koja je praćena upalom vezivnog tkiva, mišića, kože i unutrašnjih organa. Bolest ima tendenciju stalnog napredovanja.

Ako pacijent ne razvije kožne simptome, onda liječnici dijagnosticiraju ne dermatomiozitis, već polimiozitis.

Dermatomiozitis je autoimuna patologija, odnosno nastaje usled poremećaja u funkcionisanju imunog sistema. Zašto se to dešava ostaje misterija do danas. Međutim, mehanizam razvoja patologije je jasan. Telo počinje da percipira sopstvene ćelije kao strane. Imuni sistem proizvodi antitijela protiv njih, koja počinju napadati mišiće i vezivno tkivo. Oni postaju upaljeni, što uzrokuje pojavu simptoma bolesti. Ponekad imuni sistem počinje da napada pacijentove unutrašnje organe.

Dermatomiozitis je patologija koja nije česta. Dijagnostikuje se kod 5 od milion ljudi godišnje. Najčešće dermatomiozitis pogađa djecu mlađu od 15 godina i starije osobe preko 55 godina. Muškarci obolijevaju duplo više od žena.

Glavni uzroci dermatomiozitisa

Glavni uzroci dermatomiozitisa
Glavni uzroci dermatomiozitisa

Kao što je već spomenuto, uzroci dermatomiozitisa do danas nisu utvrđeni. Stoga se patologija naziva multifaktorskim poremećajima. Antitijela koja tijelo proizvodi počinju napadati vlastita tkiva. Uglavnom strada endotel krvnih sudova.

Naučnici sugerišu da razvoj bolesti može biti povezan sa neuroendokrinim poremećajima. Potvrda ove činjenice je da se dermatomiozitis najčešće razvija u prelaznim periodima života osobe, na primjer, u menopauzi ili u pubertetu.

Postoji i teorija da je dermatomiozitis posljedica zaraznih bolesti. Štaviše, većina istraživača teži ovoj verziji.

Vrhunac incidencije dermatomiozitisa pada upravo na sezonske epidemije SARS-a.

Istraživanje sprovedeno na otkrivanju uzroka dermatomiozitisa identifikovalo je faktore rizika koji dovode do njegovog razvoja:

  • Zarazne bolesti. Dokazano je da je vjerovatnoća razvoja dermatomiozitisa veća kod osoba koje su više puta u 3 mjeseca bolovale od neke zarazne bolesti (klamidija, tifus itd.).
  • Virusi. Pikornavirusi, citomegalovirusi, gripa, Coxsackie virus, virus hepatitisa B, HIV, lajmska bolest, toksoplazma, parvovirusi mogu uzrokovati razvoj dermatomiozitisa.
  • Bakterije. Vakcine protiv malih boginja i tifusa mogu izazvati dermatomiozitis. Postoji i mogućnost autoimune upale na pozadini uzimanja dodataka prehrani koji sadrže hormon rasta. To su sredstva kao što su Jintropin, Neotropin.
  • Bolest štitnjače.
  • Genetski faktori. HLA-B88 se akumulira u krvi pacijenata sa dermatomiozitisom. Naučnici vjeruju da ovaj antigen dovodi do različitih imunoloških patologija.
  • Patogenetski faktori (autoimuna reakcija organizma, praćena stvaranjem autoantitijela). Napadaju citoplazmatske proteine i RNA (ribonukleinske kiseline), koji su dio mišićnog tkiva. Ove reakcije dovode do neravnoteže između T- i B-limfocita, a također izazivaju odbacivanje T-supresorske funkcije.

Ovi faktori najčešće provociraju nastanak dermatomiozitisa. Postoje i sekundarni uzroci koji povećavaju vjerovatnoću bolesti.

Ovo uključuje:

  • Pregrijavanje ili hipotermija tijela.
  • Zadobivene fizičke povrede.
  • Emocionalni preokret.
  • Alergija na lijekove.
  • Prisustvo žarišta infekcije u organizmu.
  • Zloupotreba alkohola i ovisnost.

Klasifikacija i oblici dermatomiozitisa

Klasifikacija i oblici dermatomiozitisa
Klasifikacija i oblici dermatomiozitisa

U zavisnosti od etiološkog faktora koji je izazvao nastanak dermatomiozitisa, razlikuju se sljedeći oblici:

  • Idiopatski oblik, odnosno radi se o takvom dermatomiozitisu, čiji uzroci nisu utvrđeni. Dijagnostikuje se u 30-40% slučajeva. Često se razvija nakon davanja rutinske vakcine. Ako se idiopatski oblik bolesti manifestira kod djeteta, onda se naziva juvenilnim. Kod pacijenata s ovim oblikom patologije smanjuje se rad spolnih žlijezda, nadbubrežnih žlijezda i hipotalamusa. Skeletni mišići postaju slabi, koža i sluzokože pate.
  • Sekundarni tumor (paraneoplastični) dermatomiozitis. Manifestuje se stvaranjem malignih tumora u organizmu. Ovaj oblik bolesti dijagnosticira se uglavnom kod starijih pacijenata. Na koži se pojavljuju elementi osipa koji imaju ljubičastu boju. Proksimalni mišići su oslabljeni, oko očiju vidljiv je ljubičasti edem. Simptomi sekundarnog dermatomiozitisa mogu ličiti na simptome primarnog dermatomiozitisa, ali liječenje neće biti učinkovito kod tumorskog oblika bolesti.
  • Dječji (juvenilni) dermatomiozitis. Dijagnostikuje se u 20-30% slučajeva. Kod pacijenata se otkriva kalcifikacija mišićnog tkiva. Sama bolest ima akutni početak, koji je praćen bolovima u mišićima, groznicom i osipom.
  • Mješoviti dermatomiozitis koji se kombinuje sa drugim bolestima vezivnog tkiva.

U zavisnosti od prirode toka bolesti razlikuju se akutni, subakutni i hronični dermatomiozitis.

Fazije razvoja dermatomiozitisa:

  1. Prodromalni stadijum. Simptomi bolesti su jasni, mogu potrajati nekoliko dana ili nekoliko mjeseci.
  2. Manifestna faza. Pacijent razvija kožu, mišiće i druge simptome patologije.
  3. Distrofični stadijum. To je najteže, jer od njega pati ceo organizam.

Simptomi dermatomiozitisa

Simptomi dermatomiozitisa
Simptomi dermatomiozitisa

Bolest je prvi put detaljno opisana 1940.

Sada su njeni simptomi dobro poznati doktorima:

  • U ranoj fazi razvoja bolesti, osoba ima povećanje tjelesne temperature. Može se zadržati na subfebrilnom nivou i može doseći 38°C i više.
  • Povećava se fotoosjetljivost kože. Kada sunčeva svjetlost udari u dermis, on počinje da se ljušti, postaje crven.
  • Pacijent počinje gubiti kosu na glavi, a područja ćelavosti postaju crvene.
  • Muškarac se žali na bolove u udovima i kukovima.
  • Težina počinje brzo da pada.
  • Unutarnja sluznica očnih kapaka postaje edematozna, rožnjača i područje ispod očiju također pate.
  • U predjelu zglobova se formiraju upalna žarišta. Koža iznad njih nabubri, postaje sjajne boje, počinje atrofirati. Tada se kod pacijenta razvija poikiloderma, koja se manifestuje hiperpigmentacijom kože i proširenjem kapilara.
  • U ustima se formiraju žarišta upale. Mogu biti crvene ili plavkaste boje. Jezik i desni postaju edematozni, nakon čega se prekrivaju čirevima. Obrazi se zadebljaju iznutra, Isto važi i za sluzokožu usana i jezika.
  • Izraz lica pacijenta se menja, postaje kao da se osoba stalno nečega plaši. Bodovi obrva su visoko podignuti.

Ponekad se dermatomiozitis naziva ljubičastom bolešću, jer je patologija praćena stvaranjem mrlja na koži koje imaju ljubičastu nijansu.

Simptomi lezija kože

Dermatomiozitis uvijek pogađa kožu.

Ovo se manifestuje simptomima kao što su:

  • Pojava heliotropnog osipa. Jarko crvene je boje, lokalizovan je u očima i izgleda kao naočare. Takođe, osip se formira na krilima nosa, na jagodicama, u dekolteu, na leđima, u njegovom gornjem dijelu.
  • Gottronov znak. Osip će biti uočljiv oko zglobova šaka. Ima jarko crvenu boju. Elementi osipa mogu biti ravni ili izbočeni. Često se ovaj osip ljušti.
  • Eritem. Lokaliziran je na ekstenzornim površinama koljena i dlanova. Ove mrlje se pojavljuju zbog širenja malih krvnih sudova.
  • mehaničarska ruka. Ovaj simptom je dobio ime jer kod pacijenata sa dermatomiozitisom koža dlanova postaje crvena, peruta se i ispucala.
  • Drugi simptomi kože: svrab kože, fotodermatitis, paukove vene.
dermatomiozitis
dermatomiozitis

Simptomi oštećenja mišića

Glavni simptom bolesti je oštećenje mišićnog tkiva.

Patološke manifestacije će biti sljedeće:

  • Mišićna slabost koja je progresivna. Zahvaća i gornje i donje ekstremitete.
  • Pokret mišića je otežan, pacijenti se teško penju uz stepenice, voze gradski prevoz, ustaju iz kreveta.
  • Bolesni često padaju zbog slabosti mišića.
  • Kada stradaju mišići vrata, čovjeku postaje teško da podigne glavu s jastuka, pa čak i da je zadrži na težini.
  • Mišići često otiču.
  • Usled oštećenja mišića ždrela, grla i jednjaka osoba gubi glas, teško guta hranu, često se guši.
  • Atrofija mišića se razvija sa produženim napredovanjem bolesti. Oni postaju tanji, gube svoje prirodne funkcije.

Simptomi oštećenja zglobova

Pre svega, kod pacijenata stradaju mali zglobovi. Koljena i laktovi su rjeđe zahvaćeni. Stoga se bolest često miješa s reumatoidnim artritisom. Ako pacijent ne dobije liječenje, tada se razvija deformirajući artritis, praćen subluksacijama zglobova. Međutim, prilikom radiografije na njima se ne otkriva erozija.

Simptomi lezija sluznice

Pacijenti razvijaju konjuktivitis i stomatitis. Gornje nepce i stražnji zid ždrijela postaju upaljeni. To dovodi do činjenice da pacijentu postaje teško da jede.

kalcinoza

Kalcinoza se razvija kod pacijenata sa progresivnim dermatomiozitisom. Ovaj patološki znak se manifestuje taloženjem kalcijuma na nekarakterističnim mestima: oko mišića, ispod kože, preko laktova i kolena, preko zglobova prstiju, u zadnjici..

Simptomi respiratornog sistema

Dermatomiozitis uzrokuje upalu respiratornih organa: pluća, pleure i respiratornih mišića.

Ovo se manifestuje simptomima kao što su:

  • Pokretljivost grudnog koša je ograničena, ventilacija pluća je poremećena. To je zbog činjenice da tkiva dijafragme i interkostalni mišići pate. Sve to postaje povoljna podloga za razvoj upale pluća i drugih zaraznih bolesti respiratornog sistema.
  • Intersticijalnu plućnu fibrozu karakteriše upala intersticijalnog tkiva organa. U budućnosti prolaze kroz fibrozu, odnosno vezivno vlakno postaje veće, bit će grubo, gusto. Takve ćelije nisu u stanju da obezbede punu funkciju disanja.

Simptomi oštećenja kardiovaskularnog i urinarnog sistema

Najčešće se pacijenti ne žale na bilo kakve patološke simptome srca i krvnih sudova. Iako se tokom dijagnostike pacijentima dijagnosticira poremećaj srčanog ritma i pogoršanje provodljivosti.

Fibrozne promjene u srčanom mišiću i miokarditis se ne razvijaju često. Međutim, ako dođe do kongestivnog zatajenja srca, mogu se pojaviti. Pacijentima se dijagnosticira Raynaudov sindrom, petehije, vaskularni infarkt periungualnog kreveta.

Bubrežna insuficijencija se rijetko dijagnosticira. Isto važi i za nefrotski sindrom. Oštećenje bubrega može se prepoznati po prisustvu proteina u urinu.

Simptomi oštećenja CNS-a i bubrega

Bubrezi kod pacijenata najčešće ne stradaju, iako ne treba isključiti mogućnost pojave pijelonefritisa. Također, pacijentu se može dijagnosticirati polineuritis. Ovakva odstupanja se najčešće otkrivaju u bolnici, tokom sveobuhvatnog pregleda.

Dermatomiozitis može izazvati razne patologije endokrinog i reproduktivnog sistema. Ponekad devojke postaju neplodne. Može se javiti i disfunkcija urina.

Osobine toka dermatomiozitisa kod djece

Funkcije protoka
Funkcije protoka

U djetinjstvu, dermatomiozitis ima neke karakteristike:

  • Prvi simptomi bolesti će biti izraženiji.
  • Tjelesna temperatura djeteta može porasti do 39°C, umor se povećava.
  • Dijete brzo gubi na težini.
  • Kožne manifestacije su iste kao kod odraslih, ali je osip intenzivniji.
  • Petehije se formiraju na bebinim noktima i kapcima.
  • Dijete se žali na bolove u tijelu, u trbuhu, leđima, vratu, rukama i nogama. Slabost mišića se povećava.
  • Zglobovi otiču, razvijaju se kontrakture. Djetetu je teško ispraviti koljena i laktove.
  • Kalcinoza najčešće prati upravo dječji oblik dermatomiozitisa.

Dermatomiozitis u djetinjstvu često ima maligni tok. Doktori ovu činjenicu pripisuju činjenici da procesi rasta još nisu završeni, a mišićno tkivo aktivno atrofira.

Kojem doktoru da se obratim?

Ako osetite simptome dermatomiozitisa, potrebno je da posetite reumatologa. Također ćete morati konsultovati uže specijaliste: androloga (za muškarce), ginekologa (za žene), urologa, dermatologa, angiologa, kardiologa, neurologa, itd.

Dijagnoza

Dijagnostika
Dijagnostika

Dijagnoza pacijenta se svodi na sljedeće tačke:

  • Pacijent je na razgovoru.
  • Pacijent se pregleda, procjenjuje mu se stanje mišića, zglobova, utvrđuje njihova pokretljivost. Važno je slušati srce i pluća.
  • Imunološka analiza. Specifična antitela će biti otkrivena u krvi.
  • Prolaženje MRI. Studija će otkriti oticanje mišićnog tkiva.
  • Elektromiografija sa iglom. Ovo će dijagnosticirati spontanu mišićnu aktivnost.
  • Spirografija. Studija omogućava dijagnosticiranje respiratorne insuficijencije.
  • EKG. Studija može otkriti tahikardiju, srčane aritmije, pogoršanje srčane provodljivosti.
  • Rentgenski pregled omogućava vizualizaciju naslaga kalcijuma u mišićima. Oni će boraviti u svojim Dubokim strukturama.
  • Kompjuterska tomografija omogućava dijagnosticiranje alveolarne fibroze i pneumoskleroze.
  • Histološki pregled. Nestaje poprečna pruga, monociti su infiltrirani, njihova struktura je slomljena, razvija se fibroza.
  • Biopsija mišićnog tkiva. U uzetom materijalu otkrivaju se infiltrati koji sadrže mononuklearne ćelije i područja nekroze. Ako bolest ima teški tok, tada su krvni sudovi zahvaćeni krvnim ugrušcima, normalne mišićne ćelije se ponovo rađaju u masna jedinjenja, mišići atrofiraju.
  • Laboratorijska dijagnostika uključuje isporuku sljedećih testova:

    1. Kompletna krvna slika. Pacijent ima povećan ESR, kao i blagu anemiju.
    2. Uobičajena analiza urina. U njemu se pojavljuje protein.
    3. Biohemijski test krvi. Povećani nivoi kreatin fosfokinaze, laktat dehidrogenaze, ALT i AST. Ovo ukazuje na oštećenje mišića različitih lokalizacija.

Važno je razlikovati dermatomiozitis od onkomiozitisa. Dakle, može biti samostalna bolest, a može biti i posljedica kancerogenog tumora koji raste u tijelu. Stoga je potpuni pregled pacijenta toliko važan.

Liječenje dermatomiozitisa

Pristup liječenju dermatomiozitisa mora biti sveobuhvatan. Pacijentu se propisuju lijekovi, fizioterapijske tehnike, dijetalna prehrana. Ponekad je potrebna operacija. Ako je poremećen rad mišića za gutanje, onda pacijenta treba angažovati kod logopeda. U Moskvi se za liječenje patologije koriste genetski modificirani biološki proizvodi.

Osnova terapije je upotreba glukokortikosteroida.

Tretman održavanja traje 3 do 5 godina. Lijekovi vam omogućavaju da obuzdate patološke reakcije imunološkog sistema, ne dopuštaju razvoj upale u mišićima, koži i unutrašnjim organima. Usporava se brzina stvaranja kalcifikacija, poboljšava se mikrocirkulacija krvi i metabolički procesi u ćelijama.

Liječenje lijekovima

Lijekovi mogu eliminirati upalni odgovor, ne dozvoljavaju da se mišićno tkivo transformira u vezivno tkivo.

Pacijentu mogu biti propisani lijekovi kao što su:

  • Glukokortikosteroidi - potrebno ih je uzeti u roku od 2-3 mjeseca. Nakon postizanja stabilne remisije, bit će moguće potpuno prestati uzimati lijek.
  • Citostatici - pribjegavaju im se kada terapija steroidnim hormonima nije poboljšana.
  • Anspasmodici - omogućavaju vam da se riješite bolova u abdomenu, krvnim sudovima, itd.
  • Folna kiselina, antacidi, preparati za oblaganje. Prepisuju se kako bi se smanjile negativne manifestacije drugih lijekova.

Lijekovi su propisani kursevi. Nakon što je moguće postići stabilnu remisiju, lijekovi se postupno ukidaju. Pod stabilnom remisijom podrazumijeva se odsustvo simptoma bolesti godinu dana ili više.

Specifičan tretman prepisuje ljekar, samoliječenje je neprihvatljivo!

Karakteristike terapije

Karakteristike liječenja dermatomiozitisa:

  • Posljednjih godina u praksu su ušli genetski modificirani biološki proizvodi. Oni se imenuju na individualnoj osnovi.
  • Pošto glukokortikosteroidi oštećuju sluznicu želuca i crijeva, morate uzimati lijekove da ih zaštitite.
  • Ako dođe do egzacerbacije patologije, tada osoba treba pridržavati se mirovanja u krevetu. Povratak aktivnom životu treba da bude nesmetan, važno je raditi fizikalnu terapiju.

GIBP dolazi od engleskog "genetically" - genetski, "engineered" - inženjering, "biological" - biološki, "preparations" - preparati. To su monoklonska antitela ljudskog, mišjeg, humanizovanog i hemijskog porekla. Ovi imunoglobulini su imune ćelije koje se proizvode u laboratoriji.

fizioterapijski tretman

Fizioterapijski tretman
Fizioterapijski tretman

Nakon što je moguće postići gašenje akutnog procesa, pacijentu se propisuje fizioterapija. Sprečavaju stvaranje kontraktura, produžavaju fazu remisije i sprečavaju atrofiju mišića.

Moguće je koristiti metode kao što su:

  • terapija vježbanjem, masaža,
  • Diskretna plazmafereza u kombinaciji sa pulsnom terapijom, praćena intravenskim kortikosteroidima.
  • Medicinska elektroforeza.
  • Limfocitefereza.

Da bi se poboljšao učinak tretmana, pacijenta treba smjestiti u sanatorijum. Tamo mu se prikazuju terapeutske kupke, vodeni aerobik, masaža i druga fizioterapija.

Hirurško liječenje

Hirurška intervencija vam omogućava da otklonite posljedice bolesti koje osobu mogu učiniti invalidom. Hirurška pomoć može biti potrebna za pacijente sa kontrakturama, kalcifikacijama, kanceroznim tumorima, područjima nekroze, itd.

Moguće komplikacije i posljedice

Moguće komplikacije i posljedice
Moguće komplikacije i posljedice

Ako se osoba ne liječi, postoji vjerovatnoća razvoja komplikacija kao što su:

  • Formiranje rana i trofičnih čireva.
  • Kontrakture, deformiteti koštanog tkiva.
  • Anoreksija.
  • Kalcinoza.

Ako bolest ima dug tok, tada počinje da ugrožava život pacijenta.

Povećava vjerovatnoću razvoja opasnih patologija kao što su:

  • Pneumonija, koja će biti izazvana poteškoćama u gutanju hrane. Čestice hrane će dospjeti u respiratorni trakt pacijenta i dovesti do njihove upale. Kašljanje za izbacivanje stranih tijela ne pomaže. Oko njih se formira upala koja može zahvatiti velike površine pluća.
  • Nepravilan srčani ritam zbog kongestivnog zatajenja srca. Cirkulacija krvi se usporava, krvni ugrušci se počinju stvarati u žilama. Začepljuju ih i mogu uzrokovati odumiranje tkiva koje hrane zahvaćene žile.
  • Ulcerativni defekti digestivnog trakta sa krvarenjem. Zid želuca i crijeva mogu biti oštećeni. To će dovesti do razvoja peritonitisa i smrti pacijenta.

Ako se pacijent liječi, tada se mogu izbjeći strašne posljedice patologije, za razliku od Duchenneove miopatije.

Prognoza i prevencija

Proteklih godina prognoza je bila veoma nepovoljna. Oko 65% pacijenata umrlo je u roku od 1-5 godina. Moderan režim liječenja može zaustaviti napredovanje dermatomiozitisa i spasiti život osobe.

Preventivne mjere nisu razvijene. Nakon dijagnoze dermatomiozitisa, pacijent se registruje kod reumatologa. Mora se pridržavati svih preporuka ljekara i uzimati lijekove koje mu je propisao.

Samoliječenje dovodi do progresije bolesti. Oko 40% takvih pacijenata umire od unutrašnjeg krvarenja ili zbog respiratorne insuficijencije. Prognoza preživljavanja kod osoba koje uzimaju imunosupresivnu terapiju je poboljšana. Međutim, nije moguće izbjeći deformaciju ruku i nogu. Ako pacijent razvije kancerogen tumor, onda prognozu određuje onkopatologija.

Preporučuje se: